Itinerário terapêutico de crianças com fissura labiopalatina / Itinerario terapéutico del niño con labio y paladar hendido / Therapeutic itinerary of children with cleft lip and palate

Resumo Objetivo conhecer o itinerário terapêutico de crianças com fissuras de lábio e/ou palato. Método estudo descritivo de natureza qualitativa realizado com famílias de crianças com fissura labiopalatina. A coleta de dados ocorreu entre junho e julho de 2022 por meio de entrevistas semiestruturadas, e aplicou-se a análise de conteúdo temática. Resultados participaram oito famílias e emergiram três categorias: I) Enfrentando o desconhecido: diagnóstico de fissura labiopalatina na criança - notaram-se sentimentos de choque, medo e incerteza que permeiam durante o diagnóstico precoce ou tardio; II) Um caminho árduo: pausas e recomeços durante o itinerário terapêutico - observou-se que as famílias percorreram caminhos diferentes devido à especificidade da configuração familiar e da própria fissura; III) Tecendo a rede de apoio para o cuidado - mostrou-se ser de extrema necessidade o apoio dos amigos, família, profissionais e instituições de saúde. Conclusões e implicações para prática o itinerário terapêutico de crianças com fissura labiopalatina é árduo e acompanhado de desafios, que se iniciam no diagnóstico e permanecem após o nascimento. Espera-se que os resultados deste estudo suscitem o diálogo entre os profissionais de saúde e se familiarizem com as necessidades dessa população e possam atuar nos diferentes pontos de atenção à saúde.

Resumen Objetivo conocer el itinerario terapéutico de los niños con labio hendido y/o paladar hendido. Método estudio cualitativo descriptivo realizado con familias de niños con labio y paladar hendido. La recolección de datos se realizó entre junio y julio de 2022 mediante entrevistas semiestructuradas, y se aplicó análisis de contenido temático. Resultados participaron ocho familias y surgieron tres categorías: I) Frente a lo desconocido: diagnóstico de labio y paladar hendido en niños: se observaron sentimientos de shock, miedo e incertidumbre que permean durante el diagnóstico temprano o tardío; II) Un camino arduo: pausas e inicios durante el itinerario terapéutico - se observó que las familias siguieron caminos diferentes debido a la especificidad de la configuración familiar y de la propia hendidura; III) Tejer la red de apoyo para la atención: el apoyo de amigos, familiares, profesionales e instituciones de salud resultó ser extremadamente necesario. Conclusiones e implicaciones para la práctica el itinerario terapéutico de los niños con labio y paladar hendido es arduo y está acompañado de desafíos, que comienzan desde el diagnóstico y continúan después del nacimiento. Se espera que los resultados de este estudio fomenten el diálogo entre los profesionales de la salud y conozcan las necesidades de esta población y puedan actuar en los diferentes puntos de la atención en salud.

Abstract Objective to understand the therapeutic itinerary of children with cleft lip and/or palate. Method a descriptive qualitative study carried out with families of children with cleft lip and palate. Data collection took place between June and July 2022 through semi-structured interviews, and thematic content analysis was applied. Results eight families participated and three categories emerged: I) Facing the unknown: diagnosis of cleft lip and palate in children - feelings of shock, fear and uncertainty were noted that permeate during early or late diagnosis; II) An arduous path: pauses and beginnings during the therapeutic itinerary - it was observed that the families followed different paths due to the specificity of the family configuration and the cleft itself; III) Weaving the support network for care - support from friends, family, professionals and health institutions proved to be extremely necessary. Conclusions and implications for practice the therapeutic itinerary of children with cleft lip and palate is arduous and followed by challenges, which begin at diagnosis and continue after birth. It is hoped that the results of this study will encourage dialogue among health professionals and become familiar with the needs of this population and be able to act at different points of health care.

Epidemiologic profile and prevalence of live births with orofacial cleft in Brazil: a descriptive study / Perfil epidemiológico e prevalência de nascidos vivos com fissura orofacial no Brasil: um estudo descritivo

ABSTRACT Objective: To describe the epidemiological profile and prevalence of live births with orofacial clefts in Brazil between 1999 and 2020. Methods: Descriptive study. The population corresponded to live births with isolated orofacial clefts in Brazil registered in the Live Birth Information System between 1999 and 2020. Descriptive variables were selected according to their availability and grouped into socioeconomic and demographic, maternal and child health care, and biological variables. Data were submitted to a descriptive analysis using the Software for Statistics and Data Science (STATA). Results: During the period, 33,699 children were born with orofacial clefts, and 82.1% (27,677) of them were isolated clefts. Regarding these cases, the majority were cleft lip and palate (9,619 or 34.7%), followed by cleft palate (9,442 or 34.1%), and by cleft lip (8,616 or 31.3%). Conclusions: Live births with orofacial clefts in Brazil were male, white, with birthweight ≥2,500 g and gestational age ≥37 weeks, born by cesarean section, and with Apgar scores ≥7. The cases were more frequent among mothers who were in their first and single pregnancy and had seven or more prenatal appointments. The mothers were 20 and 29 years old, had eight to ten years of study, and were single. The national prevalence of clefts was 4.24/10,000. The South and Southeast regions of Brazil had the highest prevalence, while the lowest prevalence was recorded in the Northeast and North regions. For the Federative Units, the highest and lowest prevalences were found, respectively, in Paraná and Acre.

RESUMO Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico e a prevalência dos nascidos vivos com fissuras orofaciais no Brasil entre 1999 e 2020. Métodos: Estudo descritivo. A população correspondeu aos nascidos vivos com fissuras orofaciais isoladas no Brasil registrados no Sistema de Informação de Nascidos Vivos entre 1999 e 2020. As variáveis descritivas foram selecionadas de acordo com a sua disponibilidade e agrupadas em variáveis socioeconômicas e demográficas, de atenção à saúde materno-infantil e biológicas. Os dados foram submetidos a análise descritiva utilizando o Software for Statistics and Data Science (STATA). Resultados: No período, 33.699 indivíduos nasceram com fissura orofacial no Brasil, e 82,1% (27.677) deles foram fissuras isoladas. Com relação a esses casos, a maioria foi de fissuras de lábio e palato (9.619 ou 34,7%), seguidas por fissura de palato (9.442 ou 34,1%) e por fissura de lábio (8.616 ou 31,1%). Conclusões: O perfil epidemiológico dos nascidos vivos com fissuras orofaciais no Brasil foi de nascidos do sexo masculino, da raça/cor branca, por parto cesáreo, com peso ao nascer ≥2,500 g, idade gestacional ≥37 semanas e com índices de Apgar ≥7. Os casos foram mais frequentes entre mães que estavam na primeira gestação, única e que haviam realizado sete ou mais consultas de pré-natal. As mães, com maior frequência, tinham entre 20 e 29 anos, apresentavam oito ou mais anos de estudo, eram solteiras e residiam em cidades do interior. A prevalência nacional de fissuras foi de 4,24/10.000. As Regiões Sul e Sudeste apresentaram as maiores prevalências, enquanto as menores foram registradas nas Regiões Nordeste e Norte. Para as Unidades Federativas, as maiores e menores prevalências foram encontradas, respectivamente, no Paraná e no Acre.

Correlation between burden and sleep quality in informal caregivers of infants with orofacial cleft / Correlação entre sobrecarga e qualidade do sono em cuidadores informais de lactentes com fissura orofacial

Abstract Objective: To evaluate the correlation between burden and sleep quality in caregivers of infants with cleft lip and/or palate. Methods: This descriptive cross-sectional study was carried out in a Brazilian tertiary public hospital between March and September 2020. The sample included the main informal, literate caregivers of infants with cleft lip and/or palate, aged 18 years or older. The instruments used were the Burden Interview Scale and the Pittsburgh Sleep Quality Index. Data were collected during the infants' hospitalization. Statistical analysis adopted Pearson and Spearman correlations, with a 5% significance level. Results: A total of 31 informal caregivers participated in the study, most of them mothers (n=28; 90%), with a mean age of 30 years (standard deviation - SD=7.5), low socioeconomic status (n=20; 64%), who completed high school (n=19; 61%), were married (58%), had two children (n=15; 48%), and no employment relationship (n=18; 58%). A moderate correlation was found between sleep quality and burden (r=0.39; p=0.032) and between burden and subjective sleep quality (r=0.39; p=0.029), sleep latency (r=0.43; p=0.017), and daytime dysfunction (r=0.49; p<0.001). Conclusions: The study showed that the higher the burden, the lower the sleep quality. The findings indicate the need to plan and implement interventions to minimize the burden experienced by these informal caregivers in order to improve their sleep quality.

Resumo Objetivo: Avaliar a correlação entre a sobrecarga e a qualidade do sono em cuidadores de lactentes com fissura de lábio e/ou palato. Métodos: Estudo descritivo e transversal, realizado em um hospital público e terciário brasileiro entre março e setembro de 2020. Foram incluídos cuidadores informais principais de lactentes com fissura de lábio e/ou palato, alfabetizados e com idade igual ou superior a 18 anos. Utilizaram-se a Escala de Burden Interview e o Índice da Qualidade de Sono de Pittsburgh. A coleta de dados aconteceu durante a internação dos lactentes. Para a análise estatística, utilizaram-se as Correlações de Pearson e de Spearman, com nível de significância de 5%. Resultados: Participaram do estudo 31 cuidadores informais, dos quais prevaleceram as mães (n=28; 90%), com média de idade de 30 anos (desvio padrão — DP=7,5), pertencentes à classificação socioeconômica baixa (n=20; 64%), com ensino médio completo (n=19; 61%), casadas (58%), com dois filhos (n=15; 48%) e sem vínculo empregatício (n=18; 58%). Observou-se correlação moderada entre a qualidade do sono e a sobrecarga (r=0,39; p=0,032), e entre a sobrecarga e a qualidade subjetiva do sono (r=0,39; p=0,029), a latência do sono (r=0,43; p=0,017) e a disfunção durante o dia (r=0,49; p<0,001). Conclusões: Evidenciou-se que quanto maior a sobrecarga, menor foi a qualidade do sono. Os achados apontam a necessidade de planejar e implementar intervenções que minimizem a sobrecarga vivenciada por esses cuidadores informais, a fim de promover a qualidade do sono deles.

Access and use of the oral health service in a reference center in oral cleft in the state of Bahia / Acesso e utilização de serviço de saúde bucal em centro de referência em fissura oral no estado da Bahia

ABSTRACT This study aimed to determine the access and utilization of dental services in a reference center for orofacial defects in the state of Bahia, Brazil. In an interview, a questionnaire was done about socio-demographic information, cleft type, specialized treatments, scheduling time and return of the consultation of 101 patients with nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and 101 healthy controls. In both groups the age was between 5 to 12 years old. It was observed that individuals with cleft had faster access to the dental service in relation to the control group and shorter scheduling time between the first consultation and their return. Different needs in the use of dental services were observed in the study groups with differences in relation to the specialties (p=0.000). The nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate individuals showed socialization difficulties in the age group between 9 and 12 years and did not present difficulties in accessing primary dental care in specialized service. In conclusion, in this study NSCL±P individuals did not present difficulties in accessing the specialized dental center. To complement the comprehensive care, it is suggested the performance of educational activities of oral health, not yet fully implemented in this multidisciplinary treatment center.

RESUMO Esta pesquisa teve como objetivo determinar o acesso e a utilização de serviços odontológicos em centro de referência para pacientes com defeitos orofaciais no estado da Bahia, Brasil. Em entrevista um questionário foi preenchido sobre informações sociodemográficas, tipo de fissura, tipos de tratamentos especializados, tempo para agendamento e de retorno da consulta de 101 pacientes com fissura labial com ou sem fissura palatina não sindrômica e 101 indivíduos controles sem a malformação. Em ambos os grupos a faixa etária foi de 5 a 12 anos. Observou-se que indivíduos fissurados tiveram acesso mais rápido ao serviço odontológico em relação ao grupo controle e menor tempo de agendamento entre a primeira consulta e o retorno. Distintas necessidades na utilização de serviços odontológicos foram observadas nos grupos de estudo com diferenças em relação às especialidades (p=0,000). Indivíduos com fissura labial com ou sem fissura palatina não sindrômica mostraram dificuldades de socialização no grupo de faixa etária entre 9 e 12 anos e não tiveram dificuldades no acesso ao serviço odontológico especializado. Através desse estudo concluiu-se que os indivíduos fissurados não apresentaram dificuldades no acesso ao serviço especializado. Sugere-se a implementação de atividades educacionais básicas de saúde oral nesse centro de tratamento multidisciplinar.

Vírus e fissuras orofaciais: um histórico isolado e de associação / Viruses and orofacial clefts: an isolated and associational history / Virus y fisuras orofaciales: una historia aislada y asociativa

Os vírus são microrganismos comumente associados as doenças e infectam todos os seres vivos. Atuam de forma direta e indireta levando a pressão seletiva, com papel significativo e ainda em exploração no planeta. As fissuras orofaciais são anomalias congênitas de etiologia complexa e multifatorial, sendo as infecções virais durante a gestação um dos possíveis fatores etiológicos. A história da humanidade frente aos vírus e fissuras orofaciais de forma isolada é vasta, remontando a períodos antes de Cristo, seja por meio de leis para o controle de pragas e/ou por lendas de míticas criaturas deificadas e/ou demonizadas, cuja criação está fundamentada na Teoria Alegórica do surgimento das mitologias, demonstrando assim o interesse do ser humano e sua curiosidade em inovação e explicação destes assuntos. Considerando a relevância histórica, bem como a possível relação etiológica destes dois elementos, uma revisão da literatura foi realizada para apresentar a história mitológica e científica dos vírus e fissuras orofaciais, de forma isolada e associadas para fins de comparação. Para isso, foram utilizadas as bases PubMed/Medline, SciElo, LILACS e Portal Periódicos (CAPES) com os descritores: Virus, Anomalias/Anomalies, Virus and Anomalias/Virus and Anomalies, A History of viruses/História dos vírus, Virus and History/História and Virus, Virus and Myth/Virus and Mito, Anomalias and Mitos/Anomalies and Myths, Vampires and Virus/Vampiros and Virus. Enquanto o histórico mitológico é cheio de teorias contraditórias, o histórico cientifico acadêmico se revela coerente, porém resistente as novas áreas de atuação, não ponderando novas possibilidades e limitando a exploração científica, que só pôde ser alcançada nos séculos atuais. Quanto a associação, a linha de pesquisa relacionando vírus e fissuras orofaciais não possui nem meio século de existência, propiciando um grande campo a ser explorado e na mesma medida limitando os benefícios em prevenção que poderiam ser obtidos através destes estudos.

Viruses are microorganisms commonly associated with diseases that infect all living beings, they act directly and indirectly leading to selective pressure, their role on the planet is significant and still under exploration. Orofacial clefts are congenital anomalies that have a complex multifactorial etiology, with viral infections during pregnancy being one of the possible etiological factors. The history of humanity in the face of viruses and orofacial clefts in isolation is vast, dating back to periods before Christ, whether through laws for pest control and/or legends of mythical deified and/or demonized creatures, whose creation is fundamentalized in the Allegorical Theory of the emergence of mythologies, thus demonstrating the interest of human beings and their curiosity in innovation and explanation of these subjects. Considering the historical relevance, as well as the possible etiology relationship of these two elements, we carried out a literature review to present the mythological and scientific history of viruses and orofacial clefts, isolated and associated for comparison purposes. For this intent, the bases PubMed/Medline, SciElo, LILACS and Portal Periódicos (CAPES) were selected with the descriptors: A History of viruses/História dos vírus, Virus and History/História and Virus, Virus and Myth/Virus and Mito, Anomalias and Mitos/Anomalies and Myths, Vampires and Virus/Vampiros and Virus. While the mythological history is full of contradictory theories, the academic, scientific history proves to be consistent, but resistant to new areas of action, not considering new possibilities and limiting scientific exploration, which can only be achieved in the present centuries. As for the association, the line of research relating viruses and orofacial clefts does not even have half a century of existence, providing a large field to be explored and at the same time limiting the benefits of prevention that could be obtained through these studies.

Los virus son microorganismos comúnmente asociados a enfermedades que infectan a todos los seres vivos, actúan directa e indirectamente provocando presión selectiva, su papel en el planeta es significativo y aún en exploración. Las hendiduras orofaciales son anomalías congénitas que tienen una compleja etiología multifactorial, siendo las infecciones virales durante el embarazo uno de los posibles factores etiológicos. La historia de la humanidad frente a los virus y las hendiduras orofaciales de forma aislada es vasta, remontándose a períodos anteriores a Cristo, ya sea a través de leyes para el control de plagas y/o leyendas de criaturas míticas deificadas y/o demonizadas, cuya creación se fundamentaliza en la Teoría Alegórica del surgimiento de las mitologías, demostrando así el interés del ser humano y su curiosidad en la innovación y explicación de estos temas. Considerando la relevancia histórica, así como la posible relación etiológica de estos dos elementos, realizamos una revisión bibliográfica para presentar la historia mitológica y científica de los virus y las hendiduras orofaciales, aislados y asociados para fines de comparación. Para ello, se seleccionaron las bases PubMed/Medline, SciElo, LILACS y Portal Periódicos (CAPES) con los descriptores: A History of viruses/História dos vírus, Virus and History/História and Virus, Virus and Myth/Virus and Mito, Anomalias and Mitos/Anomalías y Mitos, Vampiros and Virus/Vampiros y Virus. Mientras que la historia mitológica está llena de teorías contradictorias, la historia académica, científica, se muestra coherente, pero resistente a nuevos campos de actuación, no considerando nuevas posibilidades y limitando la exploración científica, que sólo puede alcanzarse en los siglos actuales. En cuanto a la asociación, la línea de investigación que relaciona virus y hendiduras orofaciales no tiene ni medio siglo de existencia, proporcionando un gran campo a ser explorado y al mismo tiempo limitando los beneficios de prevención que podrían ser obtenidos a través de estos estudios.

Prenatal diagnosis of orofacial clefts: unveiling the parents' experience / Diagnóstico pré-natal das fissuras orofaciais: desvelando a experiência dos pais

ABSTRACT Objective: To understand the experience of parents regarding prenatal diagnosis of orofacial cleft in their children. Methods: Descriptive study with a qualitative approach, carried out in a Brazilian public tertiary hospital between January and March 2019. Parents who were accompanying their children during hospitalization for primary surgeries and who had received the diagnosis of malformation during pregnancy were included in this study. Data was collected through semi-structured interviews, which were audio-recorded and transcribed in full. To prepare the results, Content Analysis was used in the Thematic modality. Results: The sample had 17 participants: 16 mothers and one father. From the speeches, three categories were unveiled: dealing with the unknown, assimilating the diagnosis, and positive and negative implications of prenatal diagnosis. Conclusions: We learned how complex and conflicting it was for parents to receive the diagnosis of malformation in their children, and that family and professional support was essential to the process of assimilation and coping. The findings point to the need for planning and implementing interventions, protocols and/or public policies aimed at assisting these parents in this period.

RESUMO Objetivo: Compreender a experiência de pais quanto ao diagnóstico pré-natal da fissura orofacial em seu filho. Métodos: Estudo descritivo, de abordagem qualitativa, realizado em hospital público e terciário brasileiro, entre janeiro e março de 2019. Foram incluídos pais que acompanhavam os filhos durante a internação para realização de cirurgias primárias, e que haviam recebido o diagnóstico da malformação durante o período gestacional. A coleta de dados foi realizada por meio de entrevista semiestruturada, que foi gravada e transcrita na íntegra. Para confecção dos resultados utilizou-se a Análise de Conteúdo na modalidade temática. Resultados: A amostra constou de 17 participantes, dos quais 16 mães e um pai. Com base nos discursos, desvelaram-se três categorias: lidando com o desconhecido; assimilando o diagnóstico; e implicações positivas e negativas do diagnóstico no pré-natal. Conclusões: Apreendeu-se quão complexo e conflitante foi para os pais receber o diagnóstico da malformação em seu filho, e o apoio familiar e profissional estabeleceu-se como indispensável ao processo de assimilação e enfrentamento. Os achados apontaram a necessidade de planejar e implementar intervenções, protocolos e/ou políticas públicas, para assistir esses pais nesse período.

Smoking in adolescents with cleft lip and/or palate: prevalence and associated factors / Tabagismo em adolescentes com fissura de lábio e/ou palato: prevalência e fatores associados

Abstract Objective: To assess the prevalence and factors associated with smoking in adolescents with cleft lip and/or palate. Methods: This is a cross-sectional study, developed in a Brazilian public and tertiary hospital between November 2018 and August 2019. Adolescents aged between 12 and 19 years old, previously submitted to cheiloplasty and/or palatoplasty surgeries were included. Data collection was carried out through interviews, guided by questionnaires referring to sociodemographic issues, use and factors associated with smoking. For statistical analysis, Fisher's Exact Test, Chi-square, Student's t test and bivariate logistic regression were used, all with a significance level of 5% (p≤0.05). Results: 102 adolescents participated. The prevalence of smoking was 20.6% (n=21). Having cleft lip and palate was associated with smoking (p=0.012). The bivariate analysis showed that not dating (p=0.001; OR=0.19) and owning a home (p=0.032; OR=0.33) were configured as protective factors for the act of being a smoker, while believing that smoking facilitates interaction with young people or with the group of friends (p=0.043; OR=2.95), having friends who use alcoholic beverages (p=0.002; OR=8.40), having friends who use drugs, except cigarettes (p=0.002; OR=5.33), use alcoholic beverages (p<0.001; OR=10.67) and sexual initiation (p<0.001; OR=7.00), were associated with being a smoker. Conclusions: From the knowledge of the profile of adolescents most vulnerable to tobacco use, it is possible to plan and implement educational and preventive actions.

RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência e os fatores associados ao tabagismo em adolescentes com fissura de lábio e/ou palato. Métodos: Estudo de corte transversal, desenvolvido em um hospital público e terciário brasileiro entre novembro de 2018 e agosto de 2019. Foram incluídos adolescentes com idade entre 12 e 19 anos, submetidos previamente às cirurgias de queiloplastia e/ou palatoplastia. A coleta de dados foi realizada por meio de entrevista, guiada por questionários referentes a questões sociodemográficas, uso e fatores associados ao tabagismo. Para a análise estatística, utilizaram-se os testes: exato de Fisher, qui-quadrado, t de Student e regressão logística bivariada, todos com nível de significância de 5% (p ≤ 0,05). Resultados: Participaram 102 adolescentes. A prevalência do tabagismo foi de 20,6% (n=21). Possuir fissura de lábio e palato associou-se ao tabagismo (p=0,012). A análise bivariada mostrou que não namorar (p=0,001; OR=0,19) e possuir habitação própria (p=0,032; OR=0,33) configuraram fatores de proteção para o ato de ser tabagista, enquanto acreditar que fumar facilita a interação com os jovens ou com o grupo de amigos (p=0,043; OR=2,95), ter amigos que usam bebida alcoólica (p=0,002; OR=8,40), ter amigos que usam drogas, exceto o cigarro (p=0,002; OR=5,33), usar bebida alcoólica (p<0,001; OR=10,67) e iniciação sexual (p<0,001; OR=7,00) associaram-se a ser tabagista. Conclusões: Pelo conhecimento do perfil dos adolescentes mais vulneráveis ao uso do tabaco, é possível planejar e programar ações educativas e preventivas.

Análise Descritiva da Ocorrência de Fenda Orofacial ­ Série Histórica de 2007 a 2016 no Sul do Brasil / Descriptive Analysis of the Occurrence of Orofacial Cleft - Historical Series from 2007 to 2016 in Southern Brazil

Introdução: Entre a quarta e décima segunda semana de gestação, ocorre o desenvolvimento da cavidade bucal e da face. Caso aconteça alguma desordem nesse período, acarretará a formação de fissuras labiopalatinas, uma das mais frequentes anomalias congênitas orofaciais. Este estudo teve como objetivo analisar a tendência temporal de fissura labiopalatina no sul do Brasil, durante o período de 2007-2016, e caracterizar o perfil epidemiológico do recém-nascido e da mãe dos portadores dessa malformação. Métodos: Estudo descritivo de tipo ecológico, tendo como fonte de dados o Sistema de Informações de Nascidos Vivos (SINASC). Foram pesquisados 3203 nascimentos com fenda orofacial no sul do Brasil durante o período estudado. Resultados: Observou-se uma homogeneidade em relação à incidência dessa malformação nos três estados estudados ­ 8,39 casos a cada 10.000 nascimentos, com leve predomínio em Santa Catarina. Quanto ao perfil epidemiológico dos recém-nascidos, notou-se uma incidência 37% maior no sexo masculino do que no sexo feminino. Além disso, a incidência dessa malformação ocorreu mais em indivíduos com baixo peso ao nascer e em prematuros. Em relação ao perfil epidemiológico das mães dos recém-nascidos com fissura labiopalatina, a idade materna apresentou um pico bimodal, com incidência 21% maior em mulheres com menos de 14 anos do que com mais de 35 anos. Conclusão: Este estudo demonstrou fatores de risco para fissura labiopalatina como: sexo masculino, baixo peso ao nascer, parto cesário, pré-natal incompleto, prematuridade, extremos de idade materna e baixo grau de instrução materna.

Introduction: Between the fourth and twelfth week of gestation, the development of the oral cavity and face occurs. If any disorder occurs during this period, it will lead to cleft lip and palate formation, one of the most frequent congenital orofacial anomalies. This study aimed to analyze the temporal trend of cleft lip and palate in southern Brazil from 2007 to 2016 and to characterize the epidemiological profile of the newborn and the mother of carriers of this malformation. Methods: A descriptive study of ecological type using the Live Births Information System (SINASC) as a data source. A total of 3203 births with orofacial cleft were surveyed in southern Brazil during the period studied. Results: Homogeneity was observed regarding the incidence of this malformation in the three states studied - 8.39 cases per 10,000 births, with a slight predominance in Santa Catarina. Concerning the epidemiological profile of the newborns, we observed a 37% higher incidence in males than in females, and the incidence of this malformation occurred more in individuals with low birth weight and premature babies. Regarding the epidemiological profile of mothers of newborns with cleft lip and palate, maternal age showed a bimodal peak, with a 21% higher incidence in women aged under 14 than in those over 35. Conclusion: This study demonstrated risk factors for cleft lip and palate, such as male gender, low birth weight, cesarean delivery, incomplete prenatal care, prematurity, extremes of maternal age, and low maternal education.

Prospective evaluation of the effect of early nasal layer closure on definitive repair in cleft palate patients / Avaliação prospectiva do efeito do fechamento precoce da camada nasal no reparo definitivo em pacientes com fenda palatina

Abstract Introduction The cleft palate is one of the most common congenital anomalies treated by plastic surgeons. The cleft width increases the tension of repair and necessitates excessive dissection that might affect maxillary growth. Decreasing the width of cleft minimize tension, dissection and may limit the impact on maxillary growth. Objectives The purpose of the study was to evaluate the effect of nasal layer closure of the hard palate at the time of cleft lip repair in patients with complete cleft lip and palate, to demonstrate the efficacy of narrowing the gap and to reduce the incidence of fistulae or other complications. Methods Thirty patients less than 1 year of age were included in this prospective observational study. A superiorly based vomer flap was used to repair the nasal layer of the cleft hard palate at the time of primary cleft lip repair. 12-14 weeks after the vomer flap, the cleft soft and hard palate was definitively repaired. Alveolar and palatal gaps were recorded during the 1st and 2nd operations to demonstrate the reduction of the gap defect. Results The mean reduction of the alveolar cleft width in patients who had a vomer flap in the first stage was 4.067 mm and the mean reduction of the palatal gap was 4.517 mm. Only 3 patients developed small fistula on the repaired nasal layer that was discovered and corrected during definitive palatoplasty. Conclusion Nasal layer closure is a simple surgical technique that can be used to close the hard palate at the time of cleft lip repair. It is a valuable addition to cleft lip and palate repair that may prevent some cleft palate surgical complications.

Resumo Introdução A fenda palatina é uma das anomalias congênitas mais comumente tratadas por cirurgiões plásticos. A largura da fenda aumenta a tensão do reparo e requer dissecção extensa que pode afetar o crescimento maxilar. Diminuir a largura da fenda minimiza a tensão, a dissecção e pode limitar o impacto no crescimento maxilar. Objetivos Avaliar o efeito do fechamento da camada nasal do palato duro no momento do reparo da fenda labial em pacientes com fenda labiopalatina completa, demonstrar a eficácia do estreitamento do gap (abertura) e reduzir a incidência de fístulas ou outras complicações. Método Trinta pacientes com menos de um ano foram incluídos neste estudo observacional prospectivo. Um retalho do vômer de base superior foi usado para reparar a camada nasal da fenda do palato duro no momento do reparo primário da fenda labial. Doze a 14 semanas após o retalho do vômer, a fenda no palato mole e duro foi submetida a reparo. Os gaps alveolares e palatais foram registradas durante a 1ª e a 2ª cirurgias para demonstrar a redução do defeito. Resultados A redução média da largura da fenda alveolar nos pacientes que apresentaram retalho do vômer no primeiro estágio foi de 4,067 mm e a redução média do gap palatino foi de 4,517 mm. Apenas três pacientes desenvolveram uma pequena fístula na camada nasal submetida a reparo, que foi identificada e corrigida durante a palatoplastia definitiva. Conclusão O fechamento da camada nasal é uma técnica cirúrgica simples que pode ser usada para fechar o palato duro no momento do reparo da fenda labial. É uma adição valiosa ao reparo de fenda labial e palatina que pode prevenir algumas complicações cirúrgicas da fenda palatina.

Éxito de la ortopedia prequirúrgica en pacientes con labio fisurado y paladar hendido ­ Revisión de alcance / Sucesso pré-cirúrgico em ortopedia em pacientes com fissura de labio e palato - Revisão da abordagem / Pre-surgical orthopedics success in patients with cleft lip and cleft palate - Scoping review

Resumen: Kerr McNeil, protesista escocés introdujo la ortopedia maxilar neonatal hace más de dos siglos, fue así que sugirió inicialmente que la reposición de los segmentos maxilares mediante aparatos ortopédicos producía una maxila aparentemente normal. Se han descrito distintos tipos de aparatología ortopédica prequirúgica, divididos en tres categorías: activos, semiactivos y pasivos. Objetivo: Realizar una búsqueda de la literatura en bases de datos indexadas sobre el éxito de la ortopedia prequirúrgica en pacientes con labio fisurado y paladar hendido. Metodología: Se realizó una búsqueda computarizada en las siguientes bases de datos electrónicas: PUBMED, SCIENCEDIRECT, PROQUEST, COCHRANE, OVIDSP SCOPUS, Y MEDLINE. Los buscadores booleanos utilizados en las diferentes bases de datos fueron OR, AND, NOT. Resultados: Trece artículos cumplieron con los criterios de elegibilidad y se incluyeron en esta revisión, 4 son estudios observacionales descriptivos longitudinales y prospectivos, 5 son reportes de casos clínicos, 1 es en estudio retrospectivo, 1 es una revisión Cochrane, 2 son casos y controles; el uso de la ortopedia dependía del caso de extensión y severidad según la fisura labiopalatina y el tiempo de uso debía ser desde el momento del nacimiento del bebé hasta los 3 meses de vida. Conclusión:La ortopedia prequirúrgica es exitosa si se usa desde el momento del nacimiento y hasta los tres meses de vida, ofreciendo resultados satisfactorios y de manera eficaz disminuyendo la hendidura palatina, la deformidad nasal y la fisura labial antes de practicar la queilorrafia y la palatorrafia.

Resumo: Kerr McNeil, um protesista escocês introduziu a ortopedia maxilar neonatal há dois séculos, estabelecendo o conceito de uso de peças ortopédicas para produzir uma maxila mais natural. Três tipos diferentes de ortopedia pré-cirúrgica foram descritos. São eles: ativo, semi-ativo e passivo. Objetivo: Realizar uma pesquisa em dados indexados sobre o sucesso do tratamento ortopédico pré-cirúrgico em pacientes com quadro de fissura labiopalatina. Metodologia: Foi realizada pesquisa informatizada em bancos de dados eletrônicos como: PUBMED, SCIENCEDIRECT, PROQUEST, COCHRANE, OVIDSP SCOPUS e MEDLINE. As pesquisas booleanas utilizadas nas bases de dados múltiplas foram OR, AND, NOT. Resultados: Treze artigos atenderam aos padrões de elegibilidade e foram incluídos nesta revisão. 4 (quatro) deles são estudos observacionais descritivos, longitudinais e prospectivos. 5 (cinco) são relatórios clínicos, 1 (um) é um estudo retrospectivo, 1 (um) é uma revisão Cochrane e 2 (dois) são casos clínicos e check ups. A implantação do tratamento ortopédico dependeu do tipo de extensão dos casos e da gravidade da fenda palatina. Conclusão: a ortopedia pré-cirúrgica tem sucesso se implementada ao nascimento até os 3 meses de idade. Assegura resultados satisfatórios diminuindo consideravelmente a fenda palatina, a malformação nasal e a fenda labial antes da realização dos procedimentos de Queilorrafia e Palatorrafia

Kerr McNeil, Scottish prosthetic introduced the Neonatal maxillary orthopedics two centuries ago setting the concept of using orthopedic parts to. Three different types of pre-surgical orthopedics have been described. These are: active, semi-active and passive. Objective: Perform a research in indexed data regarding the success of pre-surgical orthopedics treatment in patients with a condition of cleft lip and cleft palate. Methodology: A computer based research was performed at electronic data bases such as: PUBMED, SCIENCEDIRECT, PROQUEST, COCHRANE, OVIDSP SCOPUS, and MEDLINE. The Booleans researches used in the multiples data bases were OR, AND, NOT. Findings: Thirteen papers met the eligibility standards and were included in this review. 4 (four) of them are descriptive, longitudinal and prospective observational studies. 5 (five) are clinic reports, 1 (one) is a retrospective study, 1 (one) is a Cochrane review, and 2 (two) are clinic cases and check ups. The orthopedics treatment implementation depended on the kind of extension cases and severity of the cleft palate. Conclusion: the pre-surgical orthopedics is successful if it is implemented at birth up to 3 months of age. It assures satisfactory results decreasing considerably cleft palate, nasal malformation, and cleft lip before performing Cheilorrhaphy and Palatorrhaphy procedures. Key words: Cleft lip, cleft palate, orthopedic surgery, palatal obturators, nose deformities

Religious/spiritual coping in informal caregivers of children with cleft lip and/or dysphagic palate / Coping religioso/espiritual en cuidadores informales de niños con labio leporino y/o fisura del paladar / Coping religioso/espiritual em cuidadores informais de crianças com fissura de lábio e/ou palato disfágicas

ABSTRACT Objectives: to identify the use of religious/spiritual coping in informal caregivers of children with cleft lip and/or palate, dysphagic, powered exclusively by probe. Methods: descriptive and cross-sectional study, including 30 informal caregivers. For data collection, a Sociodemographic Questionnaire and the Brief Religious/Spiritual Coping Scale were used. For statistical analysis, ANOVA, Student's t and Spearman's correlation tests were used, with a significance level of 5%. Results: the use of religious/spiritual coping was high among participants (mean=3.71), with a predominance of positive (mean=3.30) compared to negative (mean=1.88). It was evident that the greater the reported importance of religiosity/spirituality in the participants' lives, the greater the positive coping (p=0.001). Conclusions: informal caregivers used positive religious/spiritual coping as a way of coping with care demands related to the child's health condition. These findings point to the importance of including spirituality/religiosity as health indicators.

RESUMEN Objetivos: identificar el uso del coping religioso/espiritual en cuidadores informales de niños con labio leporino y/o fisura del paladar alimentado exclusivamente por sonda. Métodos: estudio descriptivo y transversal, incluyendo 30 cuidadores informales. La recolecta de datos, se utilizó una Encuesta Sociodemográfica y Escala de Coping Religioso/Espiritual Breve. Para el análisis estadístico, se utilizaron los test de ANOVA, t de Student y correlación de Spearman, con nivel de significación de 5%. Resultados: uso del coping religioso/espiritual fue alto entre los participantes (mediana=3,71), con predominio del positivo (mediana=3,30) comparado al negativo (mediana=1,88). Evidenciado que, cuanto mayor la importancia relatada de la religiosidad/espiritualidad en la vida de los participantes, mayor fue el coping positivo (p=0,001). Conclusiones: los cuidadores informales utilizaron el coping religioso/espiritual positivo como modalidad de enfrentamiento de demandas de cuidados relacionadas a condición de salud del niño. Esos hallados apuntan la importancia de incluir la espiritualidad/religiosidad como indicadores de salud.

RESUMO Objetivos: identificar o uso do coping religioso/espiritual em cuidadores informais de crianças com fissura de lábio e/ou palato, disfágicas, alimentadas exclusivamente por sonda. Métodos: estudo descritivo e transversal, incluindo 30 cuidadores informais. Para a coleta de dados, utilizou-se um Questionário Sociodemográfico e a Escala de Coping Religioso/Espiritual Breve. Para a análise estatística, utilizaram-se os testes de ANOVA, t de Student e a correlação de Spearman, com nível de significância de 5%. Resultados: o uso do coping religioso/espiritual foi alto entre os participantes (média=3,71), com predomínio do positivo (média=3,30) comparado ao negativo (média=1,88). Evidenciou-se que, quanto maior a importância relatada da religiosidade/espiritualidade na vida dos participantes, maior foi o coping positivo (p=0,001). Conclusões: os cuidadores informais utilizaram o coping religioso/espiritual positivo como modalidade de enfrentamento das demandas de cuidados relacionadas à condição de saúde da criança. Esses achados apontam a importância de incluir a espiritualidade/religiosidade como indicadores de saúde.

Evaluation of palatal volume in children with cleft lip and palate: a comparison of two surgical protocols / Avaliação volumétrica do palato em crianças com fissura labiopalatina: comparação de dois protocolos cirúrgicos

Objective: Compare the palatal volume in children with unilateral cleft lip and palate before and after two surgical protocols. Material and Methods: Retrospective data collection was performed in a specialized hospital. The sample comprised 120 digitized dental models divided into, Group 1 (G1) ­ participants submitted to cheiloplasty at 3 months (Millard technique) and one-step palatoplasty at 12 months (von Langenbeck technique); Group 2 (G2) ­ participants submitted to cheiloplasty (Millard technique) and hard palate closure (Hans Pichler technique) at 3 months and soft palate closure at 12 months (Sommerlad technique). The dental models were evaluated at Time 1 (T1): before primary plastic surgeries, Time 2 (T2): 1st post-surgical phase, and Time 3 (T3): 2nd post-surgical phase. The volume was measured through stereophotogrammetry system software. Parametric and non-parametric statistical tests were applied (α=5%). Results: The intragroup analysis revealed that G1 had a statistically significant increase in volume at T2 followed by a reduction at T3 (p=0.003); G2 showed a statistically significant increase of dental arch volume between T1 and T2 (p=0.001). There was no statistically significant difference in the intergroup and gender analyses (p>0.05). Conclusion: The surgical protocol influenced the palatal volume of children with unilateral cleft lip and palate. This study suggested that two-step palatoplasty protocol has a tendency to be more appropriate.(AU)

Objetivo: Comparar o volume palatino em crianças com fissura unilateral de lábio e palato antes e após dois protocolos cirúrgicos. Material e Métodos: A coleta de dados retrospectiva foi efetuada em um hospital especializado. A amostra foi composta por 120 modelos dentários digitalizados divididos em, Grupo 1 (G1) ­ participantes submetidos a queiloplastia aos 3 meses de vida (técnida de Millard) e a palatoplastia em única etapa aos 12 meses (técnica de von Langenbeck); Grupo 2 (G2) ­ participantes submetidos a queiloplastia (técnica de Millard) e fechamento do palato duro (técnica de Hans Pichler) aos 3 meses de vida e fechamento do palate mole aos 12 meses (técnica de Sommerlad). Os modelos dentários foram avaliados em Tempo 1 (T1): antes das cirurgias plásticas primárias, Tempo 2 (T2):1ª fase pós-cirúrgica e Tempo 3 (T3): 2ª fase pós-cirúrgico. O volume foi mensurado por meio do software do sistema de estereofotogrametria. Testes estatísticos paramétricos e não-paramétricos foram utilizados (α=5%). Resultados: As análises intragrupos indicaram que G1 apresentou aumento estatisticamente significante em T2 seguido de redução em T3 (p=0.003). G2 apresentou crescimento estatisticamente significativo do volume palatino entre T1 e T2 (p=0.001). Não houve diferença estatisticamente significante nas análises intergrupos e entre gêneros (p>0.05). Conclusão: O protocolo cirúrgico influenciou o volume palatino das crianças com fissura unilateral de lábio e palato. Este estudo sugeriu que o protocolo da palatoplastia em duas etapas possui uma tendência de ser mais apropriado.(AU)

Psychosocial repercussions experienced by parents who care for infants with syndromic orofacial clefts / Repercussões psicossociais vivenciadas por pais cuidadores de lactentes com fissura orofacial sindrômicos

Abstract Objectives: to understand the psychosocial implications experienced by caregiving parents, resulting from the care of the child with cleft lip and/or palate associated with the syndrome. Methods: a cross-sectional and qualitative study, guided by the Consolidated Criteria for Reporting Qualitative Research tool, carried out between January and May 2019. Data collection was carried out through semi-structured interviews that were audio-recorded and transcribed in full. Thematic content analysis was used as the methodological framework and Symbolic Interactionism as the theoretical framework. Results: the participants were 16 caregiving parents. Four categories were listed: implications for diagnosis and treatment initiation, implications for financial issues and paid activities, implications for the care process, and implications for access to health resources. Conclusion: it was found that psychosocial implications experienced by these informal caregivers are multifaceted and complex, and that knowing them will enable planning and implementation of actions that contribute, in addition to the children's rehabilitation process, to the health and quality of life of those who care.

Resumo Objetivos: compreender as implicações psicossociais vivenciadas por pais cuidadores, decorrentes do cuidado do filho com fissura de lábio e/ou palato associada à síndrome. Métodos: estudo transversal, qualitativo, norteado pela diretriz Consolidated Criteria for Reporting Qualitative Research, realizado entre janeiro e maio de 2019. A coleta de dados realizou-se através de entrevista semiestruturada, que foi audiograda e transcrita na íntegra. Utilizou-se como referencial metodológico a Análise de Conteúdo Temática e como referencial teórico, o Interacionismo Simbólico. Resultados: participaram 16 pais cuidadores. Foram elencadas quatro categorias: implicações diante do diagnóstico e início do tratamento, implicações relacionadas às questões financeiras e de atividades remuneradas, implicações relacionadas ao processo de cuidar e implicações referentes ao acesso aos recursos de saúde. Conclusão: percebeu-se que as implicações psicossociais vivenciadas por esses cuidadores informais são multifacetadas e complexas, e conhece-las viabilizará o planejamento e a implementação de ações que contribuam, além do processo reabilitador das crianças, à saúde e qualidade de vida daqueles que cuidam.

The risk of nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and Vax1 rs7078160 polymorphisms in southern Han Chinese / Risco de fenda labial não sindrômica com ou sem fenda palatina e polimorfismo Vax1 rs7078160 em indivíduos da etnia Han do sul da China

Abstract Introduction: Non-syndromic cleft lip with or without cleft palate is a common worldwide birth defect due to a combination of environmental and genetic factors. Genome-wide association studies reported the rs7078160 of Vax1 is closely related to non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in European populations. The following studies showed the same results in Mongolian, Japanese, Filipino, Vietnamese populations etc. However, conflicting research had been reported in Chinese population, Objective: The aim of this study was to investigate the association between the rs7078160 polymorphism and non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in Southern Chinese patients. Methods: In this study, we investigated the polymorphism distribution of rs7078160 in 100 complete patient trios (39 patients with non-syndromic cleft lip and palate; 36 patients with non-syndromic cleft lip only; 25 had non-syndromic cleft palate only; and their parents) from Southern ethnic Han Chinese. 60 healthy trios were selected as control. Polymerase chain reaction and Sanger sequencing were used to genotype rs7078160 in Vax1; both case-control and family-based associations were analyzed. Results: The case-control analyses revealed the rs7078160 polymorphism was significant, associated with non-syndromic cleft lip with or without cleft palate (p = 0.04) and non-syndromic cleft lip and palate (p = 0.01), but not associated with non-syndromic cleft lip only and nonsyndromic cleft palate only patients. The genotype composition of rs7078160 comprises mutated homozygous AA, heterozygous AG and wild homozygous GG. Cases with AG + AA genotypes compared with GG homozygotes showed an increased risk of non-syndromic cleft lip with or without cleft palate (p = 0.04, OR = 2.05, 95% CI: 1.01-4.16) and non-syndromic cleft lip and palate (p = 0.01, OR = 3.94, 95% CI: 1.34-11.54). In addition, we did not detect any transmissiondisequilibrium in rs7078160 (p = 0.68). Conclusion: This study suggests that rs7078160 polymorphism is a risk factor of non-syndromic cleft lip with or without cleft palate, and Vax1 is strongly associated with non-syndromic cleft lip with or without cleft palate in Southern Chinese Han populations.

Resumo Introdução: A fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, é um defeito congênito comum em todo o mundo, devido a uma combinação de fatores ambientais e genéticos. O genome-wide association studies relatou que o polimorfismo rs7078160 do Vax1 está intimamente relacionado à fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina em populações europeias. Estudos subsequentes mostraram os mesmos resultados nas populações mongol, japonesa, filipina e vietnamita etc. No entanto, pesquisas conflitantes foram relatadas na população chinesa. Objetivo: Investigar a associação entre o polimorfismo rs7078160 e fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, em pacientes do sul da China. Método: Tentamos investigar a distribuição do polimorfismo rs7078160 em 100 trios completos de pacientes (39 pacientes com fenda labial e palatina não sindrômica; 36 pacientes com fenda labial somente, não sindrômica; 25 com fenda palatina somente, não sindrômica e seus pais), da etnia Han do sul da China, e em 60 trios saudáveis selecionados como controle. Reação de polimerase em cadeia e o sequenciamento de Sanger foram uszados para genotipar o polimorfismo rs7078160 do Vax1 e tanto os casos-controle quanto as associações baseadas na família foram analisadas. Resultados: As análises de caso-controle revelaram que o polimorfismo rs7078160 estava significativamente associado a fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina (p = 0,04) e fenda labial e palatina não sindrômica (p = 0,01), mas não estava associado a pacientes com fenda labial somente não sindrômica e fenda palatina somente não sindrômica. A composição do genótipo de rs7078160 compreende AA homozigoto mutado, AG heterozigoto e GG homozigoto selvagem. Casos com genótipos AG + AA comparados com GG homozigotos mostraram um risco aumentado de fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina (p = 0,04, OR = 2,05, IC de 95%: 1,01 ± 4,16) e fenda labial e palatina não sindrômica (p = 0,01, OR = 3,94, IC 95%: 1,34-11,54). Além disso, não detectamos desequilíbrio de transmissão em rs7078160 (p = 0,68). Conclusão: Este estudo sugere que o polimorfismo rs7078160 foi um fator de risco para fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina, e o gene Vax1 está fortemente associado com fenda labial não sindrômica, com ou sem fenda palatina em populações da etnia Han do sul da China.

Plástica em Z no tratamento da fissura labial unilateral: revisão de sua história / Z-plasty in the treatment of unilateral cleft lip: review of its history

■ RESUMO O trabalho faz uma revisão do emprego da plástica em Z nas técnicas de queiloplastia empregadas para o tratamento da fissura labial unilateral. Destaca a contribuição de autores brasileiros, principalmente a de Perseu Lemos. Relata também a conduta adotada pelo autor sênior neste tipo de queiloplastia.

■ ABSTRACT The study reviews the use of Z-plasty in the cheiloplasty techniques used to treat unilateral cleft lip. It highlights the contribution of Brazilian authors, especially that of Perseu Lemos. It also reports the conduct adopted by the senior author in this type of cheiloplasty.

Agenesia e fatores associados em pacientes portadores de fissura labiopalatina: uma revisão de literatura / Agenesis and associated factors in patients with cleft lip and palate: a review of the literature

Objetivo: verificar as principais agenesias dentárias e os fatores associados em portadores de fissura labiopalatina por meio de uma revisão de literatura. Métodos: foi realizada uma revisão de literatura utilizando as bases de dados PubMed, SciELO e Google Acadêmico. Revisão de literatura: foram incluídos 34 artigos, sendo 2 casos clínicos, 15 estudos retrospectivos, 10 revisões de literatura, 4 estudos de caso-controle e 5 estudos transversais; além de 3 referências escolhidas através de outras buscas para complementar a revisão. A partir dos estudos incluídos no trabalho, foi possível verificar que a maior prevalência ocorre no sexo masculino. E a fissura que mais acomete a população é a transforame incisivo. Pôde-se analisar também que não há causa exata, porém, existem fatores predisponentes, como os ambientais e os hereditários. Considerações finais: esta revisão de literatura poderá auxiliar os profissionais de saúde para a realização de diagnóstico e planejamento precoces, a fim de encontrar o melhor e mais eficiente tratamento para cada caso. O tratamento precoce, por uma equipe multidisciplinar, certamente garantirá uma melhor qualidade de vida aos pacientes.(AU)

Objective: to verify the main dental agenesis and associated factors in cleft lip and palate through a literature review. Methods: a literature review was carried out using PubMed, SciELO and Google Scholar databases. Literature review: 34 studies were included, 2 clinical studies, 1 retrospective study, 10 literature reviews, 4 case-control studies and 5 cross-sectional studies. In addition to 3 references chosen through other searches complementary to the review. From the included studies, it was verified a higher frequency of cleft lift and palate for the male sex, and a higher frequency of more severe clefts, such as the incisive transformation, in comparison to the labiopalatine. It can also be analyzed that there is no exact cause; however, there are environmental and hereditary predisposing factors. Final considerations: this literature review may help health professionals to carry out early diagnosis and treatment planning, in order to find the best and most efficient treatment for each case. Early treatment by a multidisciplinary team will certainly guarantee a better quality of life for patients.(AU)

Relação entre o desenvolvimento infantil e as fissuras labiopalatinas / Relationship between child development and cleft lip and palate / Relación entre desarrollo infantil y labio leporino y paladar hendido

Introdução: As fissuras labiopalatinas são malformações congênitas recorrentes e ocasionam prejuízos de fala, deglutição, audição e socialização. O desenvolvimento infantil compreende a evolução das habilidades motoras, cognitivas, sociais e emocionais, sendo influenciado por muitos fatores. Objetivo: investigar o desenvolvimento infantil de crianças com fissuras labiopalatinas (FLP). Método: Estudo observacional transversal realizado por análise de dados de entrevista e do resultado do teste de Denver II em um grupo de crianças com FLP, sem síndromes associadas. Foram incluídos 27 indivíduos entre sete e 68 meses, de ambos os sexos, que realizam acompanhamento fonoaudiológico em ambulatório do Sistema Único de Saúde de um hospital pediátrico. Resultados: A mediana de idade dos 27 participantes foi 25 meses, sendo 15 indivíduos do sexo feminino (55,6%); 13 com fissura pós-forame incisivo incompleta (48,1%); a maioria, o primogênito da família (51,85%); não tendo iniciado atividades escolares (59,26%). A média de idade materna foi quatro anos mais baixa que a paterna e a renda familiar é de cerca de dois salários mínimos. A FLP transforame unilateral ocorreu mais em meninos (55,6%), enquanto a fissura palatina pós-forame incompleta ocorreu mais em meninas (61,5%). No teste aplicado, a área da linguagem foi a mais acometida, tendo 37% dos indivíduos apresentando item de cautela ou atenção, com falha em uma prova. Conclusão: Observou-se desenvolvimento esperado na maioria da população estudada, possivelmente ocasionado pelo atendimento precoce recebido. Os resultados com risco para atraso ocorreram mais frequentemente no sexo feminino, nas fissuras pós-forame, no primogênito e relacionaram-se com a área de linguagem.

Introduction: Lip -palatine clefts ar e recur rent con genital malf ormations and cause speech, swallowing, hearing and socialization impairment. Child development comprises the evolution of motor, cognitive, social and emotional skills and is influenced by many factors. Objective: To investigate the child development of subjects with cleft lip and palate (CLP).Method: Cross-sectional observational study conducted by interview and Denver II assessment in a group of children with CLP without associated syndromes. We included 27 individuals between seven and 68 months, of both sexes, who perform speech therapy follow-up in the Unified Health System outpatient clinic in a pediatric hospital. Results:The median age of the 27 participants was 25 months, 15 female (55.6%). 13 participants presented incomplete incisive post-foramen cleft (48.1%) and most are the first child in the family (51.85%), having not started school activities (59.26%). The average maternal age was 4 years lower than the paternal and the family income is about two minimum wages. One-sided transforamen cleft occurred more in boys (55.6%), while post-incomplete foramen cleft palate occurred more in girls (61.5%). In the applied test, the language area was the most affected, with 37% of individuals presenting item of caution or attention, with failure in a test. Conclusion: Normal development was observed in most of the studied population, possibly caused by the early care received. Results at risk for delay occurred more frequently in females, in the post-foramen clefts, in the firstborn and were related to the language area.

Introducción: Las fisuras del paladar y labio leporino son malformaciones congénitas recurrentes. Causan alteraciones del habla, deglución, audición y socialización. El desarrollo infantil comprende la evolución de las habilidades motoras, cognitivas, sociales, emocionales y está influenciado por muchos factores. Objetivo: investigar el desarrollo infantil de niños con labio leporino y paladar hendido (CLP). Método: estudio observacional transversal realizado por entrevista y análisis de resultados de Denver II en un grupo de niños con fisura del paladar sin síndromes asociados. Se incluyeron 27 individuos entre siete y 68 meses, ambos sexos, que realizan seguimiento de terapia del habla en la clínica ambulatoria del Sistema Único de Salud en un hospital pediátrico. Resultados: La mediana de edad de los 27 participantes fue de 25 meses, 15 mujeres (55,6%). 13 presentaron hendidura incisiva post-foramen incompleta (48.1%). La mayoría son el primer hijo (51.85%), que no han comenzado las actividades escolares (59.26%). La edad materna promedio fue 4 años menor que la paterna y el ingreso familiar es de aproximadamente dos salarios mínimos. La fisura transforamen unilateral ocurrió más en niños (55.6%), mientras que el paladar hendido post-incompleto ocurrió más en niñas (61.5%). En la prueba aplicada, el área de lenguaje fue la más afectada, con el 37% de las personas presentando un elemento de precaución o atención, con fracaso en una prueba. Conclusión: Se observó desarrollo normal en la mayoría de la población estudiada, posiblemente debido a la atención temprana recibida. Los resultados con riesgo de retraso ocurrieron con mayor frecuencia en las mujeres, en las hendiduras posteriores al foramen, en el primogénito y se relacionaron con área de lenguaje.

Stress, overload and quality of life in caregivers of children with/without orofacial cleft and dysphagia / Estrés, sobrecarga y calidad de vida de cuidadores de niños con/sin hendidura orofacial y disfagia / Estresse, sobrecarga e qualidade de vida em cuidadores de crianças com/sem fissura orofacial e disfagia

ABSTRACT Objective: to analyze the correlation between stress, overload and quality of life of informal caregivers of children with and without orofacial cleft and dysphagia. Method: a cross-sectional, case-control study carried out in a public and tertiary hospital, located in the inland of São Paulo, Brazil, which encompassed two groups: case and comparative. The case group consisted of 30 informal caregivers of children with orofacial cleft and dysphagia, using a feeding tube, while the comparative group consisted of 30 informal caregivers of children without orofacial cleft, fed orally. For data collection, the Bourden Interview Scale, Inventory of Stress Symptoms for Adults and the World Health Organization Quality of Life Bref were used. For statistical analysis, the following tests were used: chi-square, Student's t, Mann-Whitney and Pearson's correlation, all with a 5% significance level. Analysis of the linear correlation forces was also used. Results: in the case group, stress presented a moderate correlation with the overall quality of life (r=-0.41; p=0.025) and satisfaction with health (r=-0.42; p=0.021). Also in the case group, referring to quality of life, the Physical and Psychological domains presented a strong correlation with overload (r=-0.54, p=0.002; r=-0.55, p=0.002, respectively). In the comparative group, no correlations were identified. Conclusion: among the informal caregivers of children with orofacial cleft and dysphagia, there was a correlation between stress and the perception of global quality of life and satisfaction with health, as well as between overload and quality of life, in the physical and psychological dimensions.

RESUMEN Objetivo: analizar la correlación entre estrés, sobrecarga y calidad de vida de cuidadores informales de niños con y sin hendidura orofacial y disfagia. Método: estudio transversal, de tipo caso-control, realizado en un hospital público terciario, ubicado en el interior de São Paulo, Brasil, que abarcó dos grupos: caso y control. El grupo de casos estaba compuesto por 30 cuidadores informales de niños con hendidura orofacial y disfagia, que utilizaban una sonda de alimentación, mientras que el grupo control se conformó por 30 cuidadores informales de niños sin hendidura orofacial, alimentados por vía oral. Para la recolección de datos se utilizó la Escala Bourden Interview, el Inventario de Síntomas de Estrés para Adultos y el Cuestionario de Calidad de Vida de la Organización Mundial de la Salud (WHOQOL-BREF). Para el análisis estadístico se utilizaron las siguientes pruebas: chi-cuadrado, t de Student, pruebas de correlación de Mann-Whitney y Pearson, todas con un nivel de significancia del 5%. También se utilizó el análisis de fuerzas de correlación lineal. Resultados: en el grupo de casos, el estrés presentó una correlación moderada con la calidad de vida global (r = -0,41; p = 0,025) y la satisfacción con la salud (r = -0,42; p = 0,021). En el grupo de casos, en relación a la calidad de vida, los dominios Físico y Psicológico mostraron una fuerte correlación con la sobrecarga (r = -0,54, p = 0,002; r = -0,55, p = 0,002 respectivamente). En el grupo control, no se identificaron correlaciones. Conclusión entre los cuidadores informales de niños con hendidura orofacial y disfagia, hubo correlación entre el estrés y la percepción de calidad de vida global y satisfacción con la salud, así como entre sobrecarga y calidad de vida, en las dimensiones física y psicológica.

RESUMO Objetivo: analisar a correlação entre o estresse, a sobrecarga e a qualidade de vida de cuidadores informais de crianças com e sem fissura orofacial e disfagia. Método: estudo transversal, do tipo caso-controle, realizado em um hospital público e terciário, situado no interior de São Paulo, Brasil, que englobou dois grupos: caso e comparativo. O grupocaso constou de 30 cuidadores informais de crianças com fissura orofacial e disfagia, em uso de sonda alimentadora, enquanto o comparativo foi composto por 30 cuidadores informais de crianças sem fissura orofacial, alimentadas por via oral. Para a coleta de dados, utilizouse a Escala de Bourden Interview, Inventário de Sintomas de Stress para Adultos e o World Health Organization Quality of Life Bref. Para a análise estatística, utilizaram-se os testes: qui-quadrado, t de Student, Mann-Whitney e de correlação de Pearson, todos com nível de significância de 5%. Usou-se, ainda, a análise das forças de correlação linear. Resultados: no grupo-caso, o estresse apresentou moderada correlação com a qualidade de vida global (r=-0,41; p=0,025) e satisfação com a saúde (r=-0,42; p=0,021). Ainda no grupo-caso, referente à qualidade de vida, os domínios Físico e Psicológico apresentaram forte correlação com a sobrecarga (r=-0,54, p=0,002; r=-0,55, p=0,002 respectivamente). No grupo comparativo, não foram identificadas correlações. Conclusão: entre os cuidadores informais de crianças com fissura orofacial e disfagia, evidenciou-se correlação entre o estresse e a percepção da qualidade de vida global e da satisfação com a saúde, bem como entre a sobrecarga e a qualidade de vida, nas dimensões física e psicológica.

Prevalence of cleft lip and palate in Bauru, SP ­ concordance among registries of HRAC/USP, DNV and SINASC / Prevalência da fissura labiopalatina em Bauru, SP ­ concordância entre os registros do HRAC/USP, DNV e SINASC

Objective: Congenital defects, including cleft lip and palate, increase the morbidity and mortality in the affected population. This study aimed to determine the prevalence of cleft lip and palate in the city of Bauru, Brazil, by evaluation of registry in the Brazilian Livebirth Certificate (DNV) and the Information System on Livebirths (SINASC), and analyzed the concordance of diagnosis compared with registries of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC/USP), located in the same city. Material and Methods: This retrospective observational study comprised analysis of all DNVs and identification of individuals with clefts born and living in Bauru, comparing with data from HRAC/USP. The prevalence was calculated by dividing the number of children born with clefts in the study period by the total number of livebirths registered. The reporting of different types of clefts was compared by the chi-square test. Results: Overall, 50,898 DNV were evaluated, among which there were 25 reported cases of cleft lip and/or palate. In the same period, HRAC/USP registered 77 cases born in Bauru, representing 67.5% of underreporting of the occurrence of clefts. Cleft palate was the most prevalent (34.9%), followed by cleft lip and palate (31.7%) and cleft lip (30.2%), mostly affecting males (58.5%). The reporting of cleft palate (16.12%) was lower compared to cleft lip (43.75%) and cleft lip and palate (54.54%). Conclusion: The study revealed predominance of cleft palate, with significant underreporting of clefts in the public health system, especially for cleft palate as compared to cleft lip and cleft lip and palate (AU)

Objetivo: Os defeitos congênitos, incluindo fenda labial e palatina, aumentam a morbidade e mortalidade na população afetada. Este estudo teve como objetivo determinar a prevalência de fissura labiopalatina na cidade de Bauru, Brasil, por meio da avaliação do registro na Certidão de Nascimento de Vivos (DNV) e no Sistema de Informação de Nascidos Vivos (SINASC), e analisar a concordância do diagnóstico em comparação com registros do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC / USP), localizado na mesma cidade. Material e Métodos: Este estudo observacional retrospectivo compreendeu a análise de todas as DNVs e a identificação dos indivíduos com fissuras nascidos e residentes em Bauru, comparando com os dados do HRAC / USP. A prevalência foi calculada dividindo-se o número de filhos nascidos com fissura no período do estudo pelo total de nascidos vivos registrados. O relato de diferentes tipos de fissuras foi comparado pelo teste do qui-quadrado. Resultados: No geral, foram avaliadas 50.898 DNV, entre as quais houve 25 casos notificados de fenda labial e / ou palatina. No mesmo período, o HRAC / USP registrou 77 casos nascidos em Bauru, representando 67,5% de subnotificação da ocorrência de fissuras. A fenda palatina foi a mais prevalente (34,9%), seguida da fenda labiopalatina (31,7%) e fenda labial (30,2%), ocorrendo principalmente no sexo masculino (58,5%). O relato de fissura palatina (16,12%) foi menor em comparação com fissura labial (43,75%) e fissura labiopalatina (54,54%). Conclusão: O estudo revelou predomínio de fissura palatina, com subnotificação significativa de fissuras no sistema público de saúde, principalmente para fenda palatina em relação à fenda labial e labiopalatina. (AU)

Orofacial clefts associated with cardiac anomalies: 27 years of experience of a multidisciplinary group in a tertiary hospital in Portugal / Fendas orofaciais associadas a anomalias cardíacas: 27 anos de experiência de um grupo multidisciplinar em um hospital terciário em Portugal

AIMS: Orofacial clefts (OFC) are a heterogeneous group of birth defects arising in about 1.7/1000 newborns. They can occur with other congenital anomalies, including heart defects. We aim to describe a population with orofacial clefts and associated cardiac anomalies. METHODS: Retrospective study of patients attended in the Cleft Lip and Palate Multidisciplinary Group outpatient clinic at Hospital Universitario São João, Porto-Portugal. Medical records from January 1992 through December 2018 were reviewed. Patients were divided into four groups according to the Spina classification: cleft lip (CL), cleft lip and palate (CLP), isolated cleft palate (CP) and atypical cleft (AC). Further categorization included gender, affected relatives, associated congenital anomalies and syndromes. RESULTS: From the 588 patients included, 77 (13%) presented cardiac anomalies. Of those with orofacial cleft and cardiac anomalies, 53% were males and 17% had known affected relatives. CP was the most common cleft among patients with cardiac anomaly (~56%). Additional congenital anomalies were found in 89.7% of patients, namely facial defects, central nervous system, renal and skeletal malformations. A recognizable syndrome was identified in 61.5%, being Pierre-Robin the most common (n=22), followed by 22q11.2 microdeletion (n=9). Bothadditional congenital anomalies and recognizable syndromes were significantlymore prevalent in patients with heart disease (p<0.05). The main groups of cardiac anomalies were left-to-right shunt (n=47) and right ventricular outflow tractobstruction (n=14). From these, 26 had a ventricular septal defect, 15 atrial septal defect and seven patients had tetralogy of Fallot. Five patients had dysrhythmias. CONCLUSIONS: Due to the high prevalence of cardiac anomalies in the cleft population, a routine cardiac evaluation should be performed in all these patients.

INTRODUÇÃO: As fendas lábio-palatinas são um grupo heterogêneo de defeitos congênitos que ocorrem em cerca de 1,7 / 1000 recém-nascidos. Eles podem ocorrer com outras anomalias congênitas, incluindo defeitos cardíacos. O nosso objetivo é descrever uma população com fendas lábio-palatinas e anomalias cardíacas associadas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de doentes seguidos pelo Grupo Multidisciplinar de Fendas Lábio-Palatinas no Hospital Universitário São João, Porto-Portugal. Foram analisados os prontuários médicos de janeiro de 1992 a dezembro de 2018. Os doentes foram divididos em quatro grupos, de acordo com a classificação de Spina: fenda labial (CL), fenda labial e palatina (CLP), fenda palatina isolada (PC) e fenda atípica (CA). Outras categorizações incluíram sexo, parentes afetados, anomalias e síndromes congênitas associadas. RESULTADOS: Dos 588 pacientes incluídos, 77 (13%) apresentaram anomalias cardíacas. Daqueles com fenda e anomalias cardíacas, 53% eram do sexo masculino e 17% tinham parentes afetados. A PC foi a fenda mais comum entre os doentes com anomalia cardíaca (aproximadamente 56%). Anomalias congénitas adicionais, como defeitos faciais, malformações do sistema nervoso central, renais e esqueléticas foram encontradas em 89,7%. Síndromes foram identificadas em 61,5%, sendo Pierre-Robin a mais comum (n = 22), seguida pela microdeleção 22q11.2 (n = 9). Anomalias congénitas adicionais e a presença de uma síndrome genética foram significativamente mais prevalentes em doentes com doença cardíaca associada (p <0,05). Os principais grupos de anomalias cardíacas foram shunt da esquerda para a direita (n = 47) e obstrução da via de saída do ventrículo direito (n = 14). Destes, 26 apresentaram comunicação interventricular, 15 comunicação interauricular e sete pacientes apresentaram tetralogia de Fallot. Cinco pacientes apresentaram disritmias. CONCLUSÕES: Devido à elevada prevalência de anomalias cardíacas na população de doentes com Fenda Lábio-Palatina, aconselhamos uma avaliação cardíaca de rotina em todos.